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获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识（2026版）

获得性血友病A（AcquiredHemophiliaA，AHA）是一种由于自身抗体（抑制物）中和凝血因子Ⅷ（FⅧ）凝血活性，导致以出血为主要表现的罕见获得性出血性疾病。该病病情凶险，误诊率高，若不及时诊治，病死率较高。为了进一步规范我国AHA的诊断与治疗流程，提高临床医师的诊治水平，基于最新的循证医学证据及国内外相关指南进展，特制定本专家共识。

一、流行学与病因学

获得性血友病A属于罕见病，年发病率约为1.5/百万，呈双峰分布，主要见于老年人群（60-80岁）以及妊娠期或产后女性（20-40岁）。与先天性血友病不同，AHA无家族遗传史，既往无出血病史。

1.1病因分类

约50%的AHA患者继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物反应或妊娠，被称为“继发性AHA”；其余约50%患者未发现明确病因，被称为“特发性AHA”。随着年龄增长，特发性比例逐渐上升，这部分患者中隐匿性恶性肿瘤的筛查尤为重要。

自身免疫性疾病：常见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。自身免疫紊乱导致机体免疫系统产生针对FⅧ的自身抗体。

恶性肿瘤：实体瘤（如前列腺癌、肺癌、乳腺癌）和血液系统恶性肿瘤（如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤）均可诱发。肿瘤抗原可能通过分子模拟或免疫系统激活机制诱发抗体产生。

妊娠相关：约占AHA病例的5%-10%。通常发生在妊娠晚期