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自身免疫性肝炎诊疗方案（2025版）

一、诊断与分型

（一）诊断标准

自身免疫性肝炎（AIH）是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其诊断需结合临床表现、血清生化学、自身抗体、免疫球蛋白及组织病理学特征综合判断，并排除其他病因导致的肝损伤。

1.基本诊断依据

（1）血清转氨酶（ALT、AST）不同程度升高，可伴血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）轻度升高，一般升高幅度＜2倍参考值上限（ULN）；若ALP＞2ULN且伴GGT升高，需警惕AIH合并原发性胆汁性胆管炎（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC）。

（2）血清免疫球蛋白G（IgG）或γ-球蛋白升高，典型I型AIH可出现IgG＞1.5ULN，约70%~80%的活动期AIH患者存在IgG升高，非活动期患者IgG可正常；IgG升高幅度可辅助评估疾病活动度。

（3）血清自身抗体阳性：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（抗SLA/LP）、抗肝肾微粒体抗体1型（抗LKM-1）、抗肝细胞胞质抗体1型（抗LC-1）是AIH标志性自身抗体；10%~20%的AIH患者初诊时自身抗体阴性，称为血清阴性AIH，需依靠组织病理学和免疫球蛋白异常确诊。

（4）肝组织病理学表现：典型特征为界面性肝炎、浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环形成、汇管区-小叶中央坏死及桥接坏死，疾病进展可出现纤维化、肝硬化；