致心律失常性右室心肌病诊治指南.docx

致心律失常性右室心肌病诊治指南

1定义与流行病学

1.1定义

致心律失常性右室心肌病（ARVC，既往亦称致心律失常性右室发育不良/心肌病，ARVD/C）是一种遗传性心肌病，特征为右室心肌进行性被纤维脂肪组织替代，部分患者可累及左心室，临床以室性心律失常、右心功能不全、青年猝死为主要表现，是青少年和运动员猝死的首要病因之一。本指南结合2018年ESC遗传性心肌病指南、2020年AHA/ACC/HRSARVC诊断管理指南、2022年中国成人心肌病指南，结合国内临床实践制定本诊治规范。

1.2流行病学

普通人群中ARVC患病率约为1/2000~1/1000，多数大型队列研究显示患病率约为1/