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第10版内科学：第十一章多发性骨髓瘤

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.疾病概述诊断方法病因与发病机制治疗策略临床表现预后与管理

01疾病概述

定义与流行病学特征恶性浆细胞疾病多发性骨髓瘤是浆细胞恶性克隆性增殖导致的肿瘤性疾病，异常浆细胞在骨髓中形成多灶性浸润并分泌单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。中老年高发好发于中老年人，男性患病率高于女性，中国发病率约1.0/10万，低于西方国家但呈上升趋势。器官损伤特征典型表现为CRAB症状（高钙血症、肾功能损害、贫血、骨病），诊断需结合骨髓浆细胞≥10%和M蛋白检测。遗传与环境因素可能与电离辐射、化学物质接触、遗传易感性及细胞因子异常（如IL-1、TNF-β）相关。

浆细胞恶性克隆骨髓微环境中浆细胞与基质细胞异常相互作用，导致克隆性增殖和凋亡抑制，伴随细胞遗传学异常（如17p缺失、1q扩增）。M蛋白致病机制过量单克隆免疫球蛋白沉积引发肾小管间质病变（轻链肾病）或淀粉样变性，同时抑制正常免疫球蛋白合成。溶骨性破坏恶性浆细胞分泌RANKL等因子激活破骨细胞，导致骨质吸收增强而新骨形成受抑，形成特征性穿凿样骨损害。耐药性机制疾病早期即可表达多药耐药基因（MDR），且TP53双等位基因变异与治疗抵抗密切相关。病理生理学基础

临床分类标准活动性骨髓瘤符合CRAB症状或SLiM标准（骨髓浆细胞≥60%、受累/非受累血清游离轻链比≥10