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第10版生物化学与分子生物学氨基酸代谢

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

氨基酸代谢基础

尿素循环与氮排泄

脱氨基作用机制

氨基酸合成代谢

转氨基作用原理

分解代谢与疾病

01

氨基酸代谢基础

氨基酸结构与分类

α-氨基酸结构特征

所有蛋白质氨基酸均为α-氨基酸，其α-碳原子同时连接氨基（-NH₂）、羧基（-COOH）、氢原子及可变侧链（R基团），甘氨酸是唯一不含手性碳的例外。侧链结构差异形成20种标准氨基酸的多样性，如苯丙氨酸含苯环、半胱氨酸含巯基。

立体异构现象

功能分类体系

除甘氨酸外，其余氨基酸均存在L-型和D-型立体异构体，天然蛋白质仅由L-型氨基酸构成。旋光性分为左旋（如亮氨酸）和右旋（如谷氨酸），取决于侧链结构对偏振光的影响。

按侧链性质分为非极性（如缬氨酸）、极性中性（如丝氨酸）、酸性（如天冬氨酸）和碱性（如赖氨酸）四类；按营养必需性分为必需氨基酸（9种需外源摄入）和非必需氨基酸（体内可合成）。

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包括脱氨基（氧化脱氨、转氨基、联合脱氨）、脱羧基及碳骨架转化三条主线。谷氨酸脱氢酶和转氨酶（ALT/AST）是关键酶，将氨基转化为尿素循环的原料氨。

核心代谢网络

脱羧反应产生生理活性胺类（如组胺、γ-氨基丁酸），芳香族氨基酸代谢生成神经递质（5-羟色胺、多巴胺），含硫氨基酸参与谷胱甘肽合成。

特殊代谢产物

α-酮酸可经糖