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毛发红糠疹诊疗指南

一、定义与流行病学

毛发红糠疹（PityriasisRubraPilaris,PRP）是一种罕见的慢性炎症性皮肤病，以毛囊性角化性丘疹、红斑鳞屑性斑块、掌跖角化过度为核心临床特征，可伴随不同程度的皮肤瘙痒、系统受累。目前全球范围内PRP的年发病率为0.5~1/10万，男女发病率无显著差异，发病年龄呈双峰分布：第一高峰为10~30岁，约占所有病例的45%；第二高峰为50~60岁，约占所有病例的38%。约10%的病例发病于10岁以下儿童，家族遗传性PRP约占总病例数的5%~10%，多为常染色体显性遗传，目前已证实与CARD14基因突变相关。

二、病因与发病机制

PRP的病