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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病指南

一、定义与分类

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,CIDP）是一种获得性免疫介导的周围神经炎性脱髓鞘疾病，核心特征为进展或复发缓解的近端+远端肢体无力伴感觉障碍，病程持续超过8周，区别于急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征，GBS）的4周内达峰病程。基于临床表型可分为以下亚型：

1.经典型CIDP：对称性四肢近端及远端无力，伴随肢体远端感觉障碍，腱反射减弱或消失，占所有CIDP的50%~60%；

2.纯运动型CIDP：无感觉受累，仅表现运动功能损害，占10%~15%；

3.纯感觉型CIDP：仅存在感觉异常或感觉性共济失调，无运动无力，占10%~15%；

4.局灶型CIDP：包括多局灶型（累及上肢或颅神经+周围神经）和单肢型，占5%~10%，其中累及马尾神经的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP-Cauda）约占局灶型的30%；

5.远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distalacquireddemyelinatingsymmetricneuropathy,DADS）：主要表现为远端肢体对称的感觉运动损害，近端受累轻微，约占10%，多合并IgM型单克隆丙种球蛋白病；

6.CIDP合并中枢神经系统脱髓鞘：约3%~8%