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皮肤淋巴瘤诊疗专家共识（2025版）

前言

皮肤淋巴瘤是一组原发于皮肤的淋巴细胞克隆性增生性疾病，临床表现和组织病理学特征具有高度异质性。随着免疫学、分子生物学及靶向治疗研究的飞速发展，皮肤淋巴瘤的分类系统不断更新，诊疗手段也日趋丰富。为了规范我国皮肤科及血液科医生对皮肤淋巴瘤的诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，结合最新的世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）关于皮肤淋巴瘤的分类标准，以及国内外最新的循证医学证据，特制定本专家共识。本共识旨在为临床医生提供具有可操作性的诊疗指导原则，涵盖从诊断、分期到治疗的全程管理策略。

一、分类与病理学诊断

皮肤淋巴瘤分为原发皮肤淋巴瘤和继发皮肤淋巴瘤。本共识主要针对原发皮肤淋巴瘤。原发皮肤淋巴瘤主要分为原发皮肤T细胞和NK细胞淋巴瘤（CTCL）以及原发皮肤B细胞淋巴瘤（CBCL）两大类。

1.1原发皮肤T细胞和NK细胞淋巴瘤（CTCL）

CTCL是一组亲皮肤性的T淋巴细胞克隆性增殖性疾病，其中蕈样肉芽肿（MF）及其变异型、塞扎里综合征（SS）最为常见。其他类型包括原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）、原发皮肤侵袭性亲表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤、原发皮肤外周T细胞淋巴瘤-未指定（PTCL-NOS）等。

病理诊断要点：

蕈样肉芽肿（MF）：早期病理改变常不典型，表现为界面皮炎、亲表皮性。特征性表现为Pautri