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女性生殖道畸形诊疗指南

一、定义与分类

女性生殖道畸形是指胚胎发育过程中，副中肾管（苗勒管）发育、融合、中隔吸收以及泌尿生殖窦发育异常导致的生殖道结构、功能异常，部分可合并泌尿系统、骨骼系统等其他系统畸形，总体人群发生率约为0.1%~0.5%，在不孕人群中发生率升高至4%~7%，在反复自然流产人群中可达12%~15%。

目前临床广泛采用2015年美国生殖医学学会（ASRM）修正的分类系统，具体分类如下：

1.苗勒管发育不全：包括MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征），表现为先天性阴道缺失，常合并子宫发育不全/未发育，发生率约为1/4000~1/5000女性活产儿，其中30%~40%合并泌尿系统畸形，10%~15%合并骨骼畸形。

2.单角子宫：一侧副中肾管完全发育，另一侧副中肾管发育停滞，发生率占所有生殖道畸形的2.5%~13.5%，其中60%~70%合并残角子宫，20%~40%合并泌尿系统对侧肾缺如。

3.残角子宫：一侧副中肾管中下段发育缺陷形成残角，根据残角子宫与单角子宫的解剖关系可分为三型：Ⅰ型残角与单角子宫宫腔相通，Ⅱ型残角宫腔不相通，Ⅲ型为实体残角无宫腔，其中Ⅱ型残角子宫妊娠发生率约为1/10万活产，破裂风险超过50%，多发生于妊娠16~20周。

4.双子宫：双侧副中肾管未融合，各自发育为两个子宫、两个宫颈，多数合并阴道