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神经外科题库及答案（颅脑和脊髓先天畸形）

一、选择题（每题5分，共25分）

1.新生儿出生后发现枕部中线区囊性包块，表面皮肤菲薄可见血管，按压包块时前囟略膨隆。最可能的诊断是：

A.先天性脑积水

B.隐性颅裂

C.脑膜膨出

D.脑膨出

答案：C

解析：脑膜膨出表现为中线区（枕部最常见）囊性包块，内容物为脑脊液和脑膜，无脑组织，按压包块可引起颅内压波动（前囟膨隆）；脑膨出包块内包含脑组织，质地较韧；隐性颅裂无明显包块；先天性脑积水以头围增大为主，无局部包块。

2.下列哪项不属于ChiariⅠ型畸形的典型临床表现？

A.枕颈部疼痛

B.下肢痉挛性瘫痪

C.构音障碍

D.新生儿呼吸暂停

答案：D

解析：ChiariⅠ型多见于儿童及成人，主要表现为枕颈部疼痛（小脑扁桃体压迫枕骨大孔）、后组颅神经症状（构音障碍、吞咽困难）、脊髓症状（下肢痉挛性瘫）；新生儿呼吸暂停常见于ChiariⅡ型（多合并脊髓脊膜膨出）。

3.脊髓栓系综合征患儿出现症状的主要机制是：

A.脊髓血供中断

B.脊髓圆锥受牵拉导致慢性缺血

C.脑脊液循环梗阻

D.神经根受压

答案：B

解析：脊髓栓系时，脊髓圆锥因终丝增粗、脂肪粘连等固定于椎管低位，随生长发育脊髓上移受限，导致圆锥慢性牵拉缺血，引发下肢感觉运动障碍