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肺动脉假性动脉瘤并大咯血诊疗规范

一、疾病概述

肺动脉假性动脉瘤（PAPs）是临床罕见但致死率极高的肺部血管急症，区别于真性动脉瘤，其无完整的肺动脉壁三层解剖结构，仅由血管破裂后周围肺组织、纤维素包裹血液形成瘤样腔隙，瘤壁脆弱、极易破裂出血，是致死性大咯血的核心病因之一。该病起病隐匿、进展迅猛，一旦发生破裂大咯血，未及时干预者病死率可达50%以上，主要死亡原因为咯血窒息、失血性休克、呼吸循环衰竭。

临床界定大咯血标准：24小时咯血量＞500mL，或单次咯血量＞100mL，此类出血多为肺动脉高压性高速出血，常规止血药物效果极差，需紧急介入或手术干预。临床常见拉斯穆森动脉瘤，特指肺结核空洞继发的肺动脉假性动脉瘤，是感染源性PAPs的典型类型。

二、病因与发病机制

（一）核心病因

1.肺部感染性疾病：为首要诱因，包括肺结核空洞、侵袭性肺真菌病、肺脓肿、细菌性空洞性肺炎。感染持续侵蚀肺动脉壁，破坏血管弹力层与肌层，导致血管壁破损、局部膨出，周围炎性组织包裹形成假性动脉瘤。

2.医源性与创伤因素：右心导管检查、肺动脉介入操作、胸部手术、胸部钝挫伤或锐器伤，直接损伤肺动脉壁，诱发局部假性膨出。

3.非感染性肺部病变：肺癌空洞、肺间质病变、肺动脉高压、结缔组织病肺血管受累，长期血管压力增高、组织破坏，继发血管壁损伤形成动脉瘤。

4.其他：新冠病毒感染合并侵袭性真菌感染、肺部放疗后血管损