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膜性肾病诊疗指南2024

一、定义与流行病学

膜性肾病（MembranousNephropathy,MN）是一种病理形态学诊断名词，特征性病理改变为肾小球基底膜（GBM）上皮侧出现大量免疫复合物沉积，伴随GBM弥漫性增厚，是成人肾病综合征（NS）最常见的病理类型之一。我国原发性膜性肾病（PrimaryMembranousNephropathy,PMN）占成人原发性肾小球疾病的25%~35%，近年发病率呈持续上升趋势，2000-2018年国内多中心研究数据显示，PMN占比从12.2%升至24.4%，年发病率增幅达13%，发病高峰年龄为40~60岁，男性发病率约为女性的1.5~2倍，儿童MN占比不足5%。继发性膜性肾病（SecondaryMembranousNephropathy,SMN）约占所有MN的20%~30%，常见病因包括自身免疫病（系统性红斑狼疮占比最高，约占SMN的45%）、感染（乙型肝炎病毒占30%，其次为丙型肝炎病毒、梅毒螺旋体）、恶性肿瘤（占老年MN的10%~20%，发病年龄60岁者占比可达25%）、药物（非甾体类抗炎药、金制剂、青霉胺、卡托普利、利福平、抗肿瘤免疫检查点抑制剂等）。

二、发病机制与病因分类

（一）发病机制

目前公认MN为自身抗体介导的肾小球疾病：循环中自身抗体与肾小球足细胞上的靶抗原结合，形成原位免疫复合物，激活补体系统产生膜攻击复合