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原发免疫性血小板减少症指南（2026版）

引言

原发免疫性血小板减少症是一种以孤立性血小板减少为特征的获得性自身免疫性疾病，其核心病理机制是机体免疫系统对自身血小板及巨核细胞产生异常攻击，导致血小板破坏过多和/或生成不足。随着对疾病发病机制认识的不断深入，以及新型治疗药物的不断涌现，临床实践需要与时俱进。本指南旨在整合最新循证医学证据，为各级医疗机构临床医生提供系统、规范、可操作的诊疗指导，以改善患者预后与生活质量。

第一章疾病概述与发病机制

第一节疾病定义与流行病学

原发免疫性血小板减少症是一种排除性诊断的出血性疾病，其诊断需建立在临床评估和实验室检查排除其他可能导致血小板减少的病因基础之上。该病可发生于任何年龄阶段，呈现出双峰年龄分布特点，即儿童高发期与成人高发期。儿童患者多为急性起病，常与病毒感染相关，约80%的病例可在6个月内自发缓解。成人患者则多为慢性病程，起病隐匿，女性发病率略高于男性。流行病学数据显示，该病年发病率约为每10万人中2-10例，其中成人慢性病例占据较大比例。

第二节核心发病机制

本病的发病机制复杂，涉及体液免疫、细胞免疫及巨核细胞生成障碍等多个环节的异常。

1.体液免疫异常：这是经典的中心环节。患者体内产生针对血小板膜糖蛋白（如GPIIb/IIIa、GPIb/IX等）的自身抗体。这些抗体主要为IgG型，通过其Fc段与单核-巨噬细胞系统（尤其是脾脏