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上皮样平滑肌肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1定义与分类

上皮样平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌细胞的恶性肿瘤，其特点为肿瘤细胞呈上皮样形态。在组织学上，上皮样平滑肌肉瘤可分为典型上皮样平滑肌肉瘤、不典型上皮样平滑肌肉瘤和巨细胞型上皮样平滑肌肉瘤三种主要类型。典型上皮样平滑肌肉瘤以形态规则的上皮样细胞排列为主，细胞边界清晰，核分裂象较少；不典型上皮样平滑肌肉瘤细胞排列较为紊乱，核分裂象增多，细胞异型性较明显；而巨细胞型上皮样平滑肌肉瘤则以大量多核巨细胞为特征，核分裂象丰富，细胞异型性显著。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，上皮样平滑肌肉瘤属于软组织肿瘤范畴，常发生在肌肉组织，如腹壁、四肢肌肉等部位，也可见于内脏器官，如肠道、膀胱等。

在病理形态上，上皮样平滑肌肉瘤的肿瘤细胞通常呈圆形、卵圆形或梭形，胞浆内含有丰富的嗜酸性颗粒，细胞核圆形或卵圆形，核仁不明显。肿瘤间质较少，由胶原纤维和纤维母细胞组成。电镜下，肿瘤细胞可见肌动蛋白和肌球蛋白的细丝，进一步支持了其平滑肌细胞来源。免疫组化染色显示，上皮样平滑肌肉瘤可表达平滑肌肌动蛋白（SMA）、波形蛋白（Vimentin）和细胞角蛋白（CK）等标记物，这些标记物的表达有助于与上皮来源的肿瘤以及其他软组织肿瘤进行鉴别诊断。

上皮样平滑肌肉瘤的生物学行为差异较大，从良性到高度恶性均有