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先天性门静脉畸形多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、引言

1.背景与意义

(1)先天性门静脉畸形（CongenitalPortalVenousAnomaly，CPVA）是一种较为常见的肝血管畸形，其发病率约为1/5000至1/10000。该疾病主要发生在儿童和青少年，但也可在成年人中发生。CPVA的病因尚不完全明确，可能与遗传、胚胎发育异常等因素有关。由于门静脉系统在肝脏血液循环中扮演着至关重要的角色，CPVA的发生会导致肝脏血流动力学改变，进而引发一系列严重的并发症，如门脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水等，严重威胁患者的生命健康。

(2)随着医疗技术的不断发展，CPVA的诊断和治疗手段也日益丰富。然而，由于CPVA的病因复杂、临床表现多样，且缺乏特异性，临床诊断往往存在一定的困难。此外，CPVA的治疗方案也较为复杂，涉及内科、外科、介入科等多个学科。因此，建立一套科学、规范的多学科决策模式对于提高CPVA的诊疗水平具有重要意义。据统计，未经及时治疗的CPVA患者，其并发症的发生率和死亡率较高。例如，一项针对儿童CPVA的研究显示，未经治疗的CPVA患者中，门脉高压的发生率约为30%，食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率约为10%，腹水的发生率约为20%。因此，早期诊断和及时治疗对于改善CPVA患者的预后至关重要。

(3)近