蛋白稳态失衡与变性病2026.pptx

蛋白稳态失衡与变性病

Contents目录稳态失衡与分子病理tau及突触核蛋白病TDP43与Aβ相关病多聚谷氨酰胺病

稳态失衡与分子病理

010203蛋白质构象转变与β-折叠聚集不同疾病的核心致病蛋白异质性聚集蛋白聚集体触发下游毒性级联损伤蛋白质稳态失衡时，特定蛋白从可溶性天然构象转变为富含β-折叠的错误折叠形式，进而聚集为不可溶性纤维聚集体。此类病理性聚集体沉积于神经元或胶质细胞，形成特征性包涵体，是神经变性病共同的分子病理基础。不同神经变性病具有各自特征性的致病蛋白聚集，如AD的Aβ斑块与tau神经原纤维缠结、PD的路易小体、FTD/ALS的TDP-43包涵体等。同一临床