噬血细胞综合征诊疗方案（2026修订版）.docx

噬血细胞综合征诊疗方案（2026修订版）

一、术语与定义

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH），是一组由遗传或获得性因素导致免疫调节异常，活化的淋巴细胞、组织细胞过度增殖并大量分泌炎性细胞因子，引发严重全身炎症反应综合征的疾病，以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、骨髓/组织器官噬血现象为核心临床特征，未经治疗的原发性HLH中位生存期不足2个月，重症继发性HLH病死率可达40%~70%。本方案基于2004年国际HLH工作组诊疗方案、2018年中