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中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）

汇报人：文小库

2026-04-24

06

指南实施与更新

目录

01

指南概述

02

诊断标准与流程

03

治疗方法与策略

04

特殊人群管理

05

监测与随访规范

01

指南概述

疾病定义与背景

自身免疫性疾病

重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）是一种由神经-肌肉接头传递障碍引起的慢性自身免疫性疾病，主要特征为骨骼肌无力和易疲劳性，常因乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）介导的免疫攻击导致。

流行病学特征

临床分型

全球发病率约为每10万人1-2例，女性发病率略高于男性，发病年龄呈双峰分布（20-30岁女性及60-70岁男性），可能与遗传、环境因素（如感染、药物）及胸腺异常相关。

根据受累肌群和严重程度分为眼肌型（仅眼外肌受累）和全身型（延髓肌、四肢肌等广泛受累），其中全身型可能进展为危象（如呼吸肌无力），需紧急干预。

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明确血清抗体检测、重复神经电刺激（RNS）及单纤维肌电图（SFEMG）等关键检查的适用场景，减少漏诊或误诊，尤其针对血清抗体阴性患者的鉴别诊断。

标准化诊断流程

提出症状监测、药物不良反应预防（如糖皮质激素相关骨质疏松）及患者教育方案，以改善生活质量和远期预后。

优化长期管理

基于疾病分型、抗体状态及合并症（如胸腺瘤），推荐分层治疗方案，包括