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天疱疮规范化诊疗方案（2026年版）

一、诊疗范围

本方案适用于18岁及以上成人天疱疮的诊断与治疗，天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，本方案覆盖临床最常见的寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮四型，特殊类型天疱疮（副肿瘤性天疱疮、IgA天疱疮、药物诱导性天疱疮等）可参考本方案基础原则结合个体化诊疗。

本方案基于2020版中国天疱疮诊疗指南、2023年欧洲皮肤病与性病学会（EADV）天疱疮更新指南、2025年美国皮肤病学会（AAD）自身免疫大疱病共识，结合国内多中心大样本临床研究数据（2021-2025年，纳入1236例初治天疱疮患者）制定，证据等级分为1级（高质量多中心RCT或meta分析）、2级（中等质量队列或病例对照研究）、3级（专家共识或小样本研究），推荐等级分为A级（强烈推荐）、B级（推荐）、C级（可选）。

二、诊断标准

（一）临床表现诊断

1.寻常型天疱疮：最常见，占天疱疮总病例的70%~80%（1级证据），好发于口腔黏膜（90%患者以口腔黏膜受累为首发表现，其中60%首发皮损仅局限于口腔6~12个月后才出现皮肤受累），其次累及胸背部、头颈部等摩擦部位。典型表现为外观正常皮肤上出现松弛性水疱或大疱，尼氏征阳性，疱壁易破形成糜烂面，渗液明显，愈合较慢，若继发感染可伴异味、发热。除口腔外，鼻、咽喉、食管、外阴等黏膜也可受累，严重黏