自身免疫性脑炎靶向治疗进展总结2026.docxVIP

自身免疫性脑炎靶向治疗进展总结2026

自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE）是指一类由自身免疫机制介导的脑炎，其发病机制主要为免疫系统错误地攻击中枢神经系统，导致脑实质发生弥漫性或多发性炎性病变，进而引发神经功能障碍。临床上，AE以急性或亚急性起病，患者会出现精神行为异常、认知障碍、言语障碍、运动障碍、癫痫发作等一系列症状。在所有脑炎病例中，AE的占比为10%～20%。其中，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR）脑炎最为常见，约占AE病例数的54%～80%?。此外，还存在其他多种AE相关抗体亚型，目前已发现超过20种，如抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucinerichgliomainactivated1antibody，LGI1）抗体、抗γ-氨基丁酸B型受体（γ-aminobutyricacidBtypereceptor，GABABR）抗体、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体抗体等。根据发病机制，AE主要分为抗体介导型和细胞免疫介导型。在抗体介导型AE中，来自于单纯疱疹病毒感染神经元细胞或凋亡的肿瘤细胞释放的抗原被抗原呈递细胞（树突状细胞）处理并运输到淋巴结；在淋巴结中，暴露的抗原刺激CD4+TCD4+T细胞活化并促进T细胞与B细胞相互作用，