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2020BSR共识建议：青少年系统性硬化的管理解读

目录02共识背景与目标01疾病概述03诊断与评估要点04核心治疗策略05综合支持与管理06长期随访与协作

疾病概述01

青少年系统性硬化定义与特征多系统受累除皮肤外，可累及肺、心脏、肾脏及消化道，导致肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变等严重并发症，需早期识别干预。皮肤硬化与雷诺现象典型表现为皮肤增厚、硬化（尤以手指和面部显著），常伴随雷诺现象（寒冷或情绪应激时指端苍白、发绀、潮红的三相反应）。慢性自身免疫性疾病青少年系统性硬化（JuvenileSystemicSclerosis,JSS）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变为特征，多发生于18岁以下人群。

JSS年发病率约为0.3-2.3/100万儿童，患病率因地域差异显著，欧美国家报道为3-30/100万，亚洲数据较少但呈上升趋势。女性患儿占比更高（男女比约1:3），发病高峰为8-14岁，婴幼儿期罕见。JSS致残率高，需长期多学科管理，医疗费用及家庭照护压力显著，严重影响患儿生活质量及心理健康。局限性皮肤型预后较好，弥漫型或伴内脏受累者预后较差，5年生存率约70-90%，死亡主因为心肺并发症。流行病学与疾病负担发病率与患病率性别与年龄分布疾病负担沉重预后差异大

核心临床表现与分型局限性皮肤型（lcSSc）皮肤硬化限于四肢远端及面部，内脏受累较晚，进