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胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南（2025年版）

胰腺神经内分泌肿瘤是一类起源于胰腺神经内分泌细胞的异质性肿瘤，其临床表现多样，生物学行为可从惰性到高度侵袭性不等。本指南旨在整合当前最新循证医学证据与临床实践经验，为临床医生提供一套系统、规范且可操作的诊疗策略，以改善患者预后与生活质量。

一、概述与流行病学特征

胰腺神经内分泌肿瘤在全部胰腺肿瘤中约占1-2%，但其发病率在过去数十年间呈显著上升趋势，这一定程度上归因于影像学技术的进步与诊断意识的提高。该病可发生于任何年龄，但发病高峰在40至60岁之间，男女发病率大致相当。约10%的病例与遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病1型、希佩尔-林道综合征、神经纤维瘤病1型及结节性硬化症等。根据是否伴有激素分泌过多导致的临床综合征，可分为功能性（如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等）与非功能性两大类，其中非功能性肿瘤占大多数，常在肿瘤较大或出现转移时才因占位效应得以发现。

二、病理学诊断与分级

准确的病理诊断是制定治疗策略的基石。诊断应基于手术切除标本或活检组织，核心在于明确肿瘤的神经内分泌分化属性并进行分级。

1.组织学诊断：

镜下典型特征为肿瘤细胞呈器官样、巢状、梁状或腺样排列，细胞形态相对一致，胞质嗜酸性或淡染。免疫组织化学染色是确诊的关键，突触素和嗜铬粒素A是神经内分泌分化的广谱标志物，阳性表达支持诊断。此外，根据临床需要，可加做特定