2026年vonHippel-Lindau病伴嗜铬细胞瘤诊疗指南.docx

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von?Hippel?Lindau病伴嗜铬细胞瘤诊疗指南（2026年版）**

（根据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》+GRADE证据分级标准编制）

前言

von?Hippel?Lindau（VHL）病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，由VHL基因失活导致缺氧诱导因子（HIF）途径异常激活，进而引发多器官良性及恶性肿瘤。嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）为VHL病最常见的内分泌表现之一，约占VHL患者的10%–20%。鉴于嗜铬细胞瘤的高血压危象、心血管意外及手术风险，早期诊断、分层管理及规范化治疗对改善患者预后具有重要