（2026）儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南深入解读PPT课件.pptxVIP

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南（2026）深入解读

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

疾病概述与背景

一线治疗方案解析

临床表现与诊断标准

难治/复发患者管理

疾病评估与危险分层

长期随访与预后管理

01

疾病概述与背景

朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是一种以朗格罕细胞异常克隆性增殖为特征的罕见疾病，属于组织细胞增生症范畴，其病理本质介于免疫紊乱与肿瘤性增生之间。

克隆性增殖疾病

可累及骨骼、皮肤、垂体、肺、肝、脾及淋巴结等多系统，临床表现从孤立性骨损害到多器官功能衰竭不等。

器官累及范围

病变细胞为朗格罕细胞（树突状细胞亚型），免疫组化