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2026年艾森曼格型右室双出口诊疗指南

前言

先天性心脏病是导致新生儿及婴幼儿死亡的重要原因之一，其中右室双出口是一类复杂的圆锥动脉干畸形，其发病率约占先天性心脏病的0.5%至1.5%。艾森曼格型右室双出口作为右室双出口的特殊类型，因同时合并肺动脉高压及体肺循环双向或右向左分流，病情更为复杂，预后较差，是先天性心脏病诊疗领域的难点与重点。

随着产前诊断技术的不断进步、心脏外科手术技术的持续优化、围手术期管理水平的逐步提高以及靶向药物在肺动脉高压治疗中的广泛应用，艾森曼格型右室双出口的诊疗策略发生了显著变化。早期诊断、精准评估、规范治疗及长期随访对于改善患者预后