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系统性血管炎诊疗专家共识

1.适用范围与术语界定

系统性血管炎是一组以血管壁炎症与坏死为病理特征的异质性疾病，其诊疗涉及风湿免疫科、肾内科、呼吸科及神经内科等多学科协作。本共识适用于成人系统性血管炎患者的诊断、病情评估、诱导缓解、维持治疗及并发症管理，旨在为临床医师提供具备操作性的标准化路径。本文所述血管炎分类沿用2012年ChapelHill共识会议（CHCC）命名体系。文中所涉糖皮质激素（GC）、环磷酰胺（CYC）、利妥昔单抗（RTX）等药物的用法用量，必须结合患者个体脏器功能及体重指数（BMI）进行二次换算，严禁直接生搬硬套。

2.临床分型与诊断路径

系统性血管炎的精准治疗始于基于血管受累口径的精确分型，误判分型将直接导致免疫抑制方案的系统性偏差。临床诊断必须融合临床症状、血清学标志物与组织病理学三重证据链，严禁仅凭单一ANCA阳性即启动高强度免疫抑制治疗。

2.1大血管炎（LVV）

大血管炎主要包括大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA），病变累及主动脉及其主要分支。诊断必须依据血管影像学证据。优先推荐全程主动脉CT血管造影（CTA）评估管壁增厚及管腔狭窄情况；若患者对碘对比剂严重过敏（既往发生过敏性休克）或eGFR30ml/min/1.73m2

2.2中血管炎（MVV）

中血管炎包括结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）。PAN主要累及中等口径肌性动脉，常