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2024妊娠期肝内胆汁淤积症临床诊治和管理指南要点

流行病学与高危因素

2024年国内多中心大样本队列研究数据显示，妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）总体发生率为1.4%~2.8%，存在显著地域差异，长江流域、西南地区发生率为3.2%~5.8%，北方地区为0.1%~1.3%，围产儿不良结局整体发生率为8.7%~15.2%，重度ICP患者围产儿不良结局发生率可达23.4%。ICP的高危因素已明确分为5类：一是既往ICP病史，整体复发率为42%~71%，既往早发型、重度ICP患者复发率可达80%以上；二是妊娠特征，双胎及多胎妊娠ICP发生率为单胎的3.6~5.9倍，辅助生殖技术受孕者ICP发生率较自然受孕者升高2.3倍，孕晚期雌激素水平异常升高、羊水过多也会提升发病风险；三是遗传与家族史，一级亲属存在ICP病史者发病风险升高3.2~4.8倍，家族性ICP患者中ABCB4、ABCB11等胆盐转运蛋白编码基因突变率为21%~36%，散发性ICP患者突变率为4%~11%；四是基础疾病，孕前存在胆囊结石、慢性胆囊炎、高甘油三酯血症、非酒精性脂肪肝者，ICP发病风险升高2.0~2.7倍；五是药物因素，孕期服用雌激素类制剂、大环内酯类抗生素、丙戊酸等药物可能诱发胆汁淤积。2024版指南新增病因学共识：胆盐转运体功能缺陷、雌激素代谢异常、肠道菌群失调三者共同参与ICP发病，其中孕晚期雌三醇水平升高可直接