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2026年A型主动脉弓中断诊疗指南**

（依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》+GRADE证据分级标准）

前言

主动脉弓中断（AorticArchInterruption,AAI）是一种罕见但致死率极高的先天性血管畸形，A型主动脉弓中断指主动脉弓段在左侧血管（左总颈动脉或左锁骨下动脉）近端发生完全断裂，导致上半身与下半身循环分离。近年来，随着影像技术的进步和手术、介入技术的不断完善，早期诊断及及时干预已显著改善患者预后。为统一诊疗思路、提高诊疗质量、降低误诊率和死亡率，组织全国心血管外科、胸外科、影像科、麻醉科及重症医学等多学科专家，参照国内外最新研究成果，结合我国实际情况，制定本指南。本指南旨在为临床医师提供循证、规范、可操作的诊疗方案，促进资源合理配置，推动学科发展。

编制说明

本指南由国家心血管病中心牵头，邀请全国三甲医院心血管外科、胸外科、超声心动图、CT/MRI、麻醉及重症医学等领域的主任医师、教授及博士后共同参与。编制过程严格遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》的程序：1.问题提出：基于疾病负担、临床困惑及技术进步，形成PICO（人群、干预、比较、结局）问题。2.证据检索：在PubMed、CNKI、Wanfang、VIP等数据库检索2000年至2