NCCN系统性肥大细胞增多症临床实践指南培训PPT课件.pptxVIP

NCCN系统性肥大细胞增多症临床实践指南培训

目录02诊断标准01疾病概述03风险分层与分期04治疗策略05特殊人群管理06指南应用与更新

疾病概述01

克隆性增殖疾病约90%-95%的SM患者存在KIT基因D816V突变，该突变通过STAT5磷酸化促进细胞周期进程，同时抑制凋亡蛋白，导致肥大细胞病理累积和介质过度释放，是靶向治疗的关键靶点。核心驱动突变病理生理影响异常增殖的肥大细胞释放组胺、类胰蛋白酶等介质，引发多系统症状，包括皮肤潮红、消化系统症状（腹痛、腹泻）及心血管反应（低血压、心动过速）。系统性肥大细胞增多症（SM）是一种罕见的克隆性肥大细胞增殖性疾病，其特征为骨髓或其他皮肤外器官中