间质性肺疾病诊疗指南.pptxVIP

2025版间质性肺疾病诊疗指南2025版诊疗指南系统解读汇报人临床诊疗培训日期2026年09月

内容导览01疾病总览ILD分类框架与核心特征02影像诊断HRCT关键征象与鉴别要点03代表疾病IPF、NSIP、HP三大核心亚型04治疗策略抗纤维化与分层治疗路径05全程管理共病管理、前沿进展与随访

疾病总览认识异质性，是精准诊疗的第一步认识异质性，是精准诊疗的第一步200余种病因，一个共同的病理终点01

异质性疾病群的核心定义“认识ILD，首先要接受它的异质性——这不是一种病，而是一个疾病谱。”—核心认识间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁、肺泡腔及肺间质炎症和纤维化为核心病理特征的异质性疾病群。部病变部位部位主要累及肺泡壁、肺泡间隔及肺泡腔，而非单纯气道本临床本质本质肺组织对损伤的异常修复反应，可进展为不可逆纤维化谱疾病谱系谱系涉及200余种具体疾病，病因、病理、预后差异显著结病理结局结局肺泡炎→纤维化→蜂窝肺→呼吸衰竭

2023版分类框架更新ILD四大类别分类典型疾病已知病因ILDCTD-ILD、药物性、职业暴露、慢性HP特发性间质性肺炎（IIP）IPF、iNSIP、COP、AIP等7型肉芽肿性ILD结节病其他罕见ILDLAM、肺泡蛋白沉积症、LCHIPF是IIB中占比最大的类型，约占60%以上约30%的患者初诊时无法明确病因，归为未分类ILD明确病因类型，脱离