儿童胆汁淤积性肝病诊疗指南（2026版）.docxVIP

儿童胆汁淤积性肝病诊疗指南（2026版）

儿童胆汁淤积性肝病是儿科肝病领域的重要课题，其诊疗涉及多学科协作与长期管理。本指南旨在基于现有循证医学证据，结合临床实践进展，为儿科、小儿消化科、小儿肝病科及新生儿科医师提供一套系统、规范且可操作的诊疗参考框架，以提升早期识别、精准诊断与规范治疗的水平，最终改善患儿预后与生活质量。

本指南的制定遵循循证医学原则，参考了国内外最新研究进展、临床指南及专家共识，并经过多轮专家讨论与修订。适用对象为出生至18岁，因各种原因导致胆汁生成、分泌或排泄障碍，出现结合胆红素升高为主要生化表现的患儿。重点涵盖新生儿期及婴儿期发病的常见与疑难病因。

第一章概述与流行病学

儿童胆汁淤积性肝病并非单一疾病，而是一组以肝内和/或肝外胆汁流动障碍为共同特征的临床综合征。其核心生化标志是血清结合胆红素浓度升高，通常定义为超过总胆红素的20%且绝对值1.0mg/dL（17.1μmol/L），同时伴有或不伴有谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶等胆汁淤积相关酶学指标升高。

在新生儿及婴儿期，胆汁淤积是需紧急评估的危重征象。流行病学数据显示，在足月新生儿中，胆汁淤积的发生率约为1/2500活产儿，而在早产儿中比例更高。病因构成复杂，主要包括胆道闭锁、遗传代谢性肝病、肝内胆汁淤积综合征、感染、全胃肠外营养相关肝病等。其中，胆道闭锁是婴儿期最常见的需要外科干预的病因，也是导致儿童肝移