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小儿肠旋转不良诊疗专家共识（2025版）

小儿肠旋转不良是一种先天性消化道畸形，指在胚胎发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的旋转过程发生障碍，导致肠道位置异常及肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻、肠扭转等严重并发症。该病是新生儿期及婴幼儿期急腹症的重要病因之一，早期诊断与及时干预对患儿预后至关重要。本共识旨在结合最新循证医学证据与临床实践，为各级医疗机构提供规范、可操作的诊疗参考。

一、流行病学与病因学

小儿肠旋转不良的发病率约为1/6000活产婴儿，男性略多于女性。绝大多数为散发病例，但存在一定的家族聚集倾向，提示可能与遗传因素相关。其确切病因尚未完全阐明，目前认为是多因素共同作用的结果。

胚胎学基础是理解本病的关键。在胚胎第4至10周，中肠（自十二指肠降部至横结肠中段）经历一个复杂的旋转与固定过程。最初，中肠为一直管，位于腹腔外。随着发育，它首先以肠系膜上动脉为轴心进行逆时针90度旋转，随后退回腹腔时再逆时针旋转180度，总计270度，最终使十二指肠空肠曲固定于Treitz韧带处，盲肠固定于右下腹。若此过程在任何阶段中断或异常，则导致肠旋转不良。常见的类型包括：旋转不完全（最常见，盲肠位于上腹或左腹）、不旋转（中肠未旋转，十二指肠与空肠位于右侧，回肠与结肠位于左侧）以及反向旋转等。

除原发性旋转不良外，某些先天性畸形如腹裂、脐膨出、先天性膈疝等，因腹腔容积异常，常合并继发性肠旋