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临床专题川崎病：从识别到长期管理的临床路径识别·诊断·治疗·随访2026年

疾病定义与命名溯源“川崎病是一种以全身性中小动脉血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性小儿疾病。”源命名溯源1967年由日本小儿科医师川崎富作首次报道并以其名字命名本质免疫系统异常激活导致的中动脉炎症靶靶器官冠状动脉最常受累的靶血管后果已成为儿童后天性心脏病的首要病因核心认知：川崎病是以冠状动脉为靶点的全身血管炎，识别与治疗的终极目标都是保护心脏。

东亚高发，发病率持续攀升东亚地区川崎病发病率显著高于欧美，日本为全球最高。各地区年发病率对比（/10万）欧美为10-25，日本是其10倍以上流行病学特征80%+好发于5岁以下儿童1-2岁婴幼儿占比超50%1.7:1男：女比例季节高峰北方春季为高峰，南方以夏秋季多见

病因未明，免疫异常是关键病因尚未明确，但免疫异常是当前公认的核心发病环节。感染触发假说推测与病原微生物感染有关，但缺乏直接证据免疫失调核心急性期CD4+T细胞异常活化，IL-6等促炎因子较健康儿童升高3.2倍部分患儿血清存在抗内皮细胞抗体，直接攻击血管内皮遗传易感性日本人群HLA-B51携带者发病率较非携带者高3.2倍HLA-B*15:02等位基因携带者患病风险增加2.8倍

6项主要临床特征卡介苗（BCG）接种处再现红斑，是川崎病特异性早期线索。持续高热：39–40℃，抗生素治疗