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中枢神经系统脱髓鞘疾病急性期识别和治疗总结2026

中枢神经系统自身免疫性疾病包括多发性硬化（MS）以及一个不断扩展的相关疾病谱，如视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）。

尽管这些疾病靶向的神经抗原和免疫效应机制不同，但它们具有共同的临床模式：以急性神经发作起病，病程中的复发。及时识别急性发作或复发颇具挑战，不仅因为患者报告与医生确认的神经症状之间存在差异，还因为合并症、治疗相关副作用以及与疾病无关的短暂症状波动等混杂因素。一旦识别出发作或复发，及时启动治疗至关重要，因为急性期患者对治疗的反应在很大程度上决定长期神经功能结局。

然而，该领域目前仍面临诸多挑战：急性发作或复发缺乏标准化且经过临床验证的定义，进而造成诊断延迟；驱动复发的机制仍认识不足，也缺乏可靠生物标志物用于预测或确认急性疾病活动；治疗选择仅限于静脉注射甲泼尼龙（IVMP）、血浆置换/免疫吸附（PLEX/IA）和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）三种主要手段，其疗效欠佳且反应不一，缺乏明确的治疗选择标准化流程，在特殊或难治性人群中支持其使用的证据也不充分；此外，急性期临床试验的设计还面临实践与伦理层面的障碍。上述问题都是在实践中亟待解决的临床痛点。

2026年9月，天津医科大学总医院李瑀靖等作者在Nature子刊《CellDeathDifferentiation》（影