抗合成酶综合征共识2026.pptx

抗合成酶综合征共识

CONTENT床表现多样诊断与分型治疗策略选择维持与预后

临床表现多样

ILD不仅是抗合成酶综合征最常见的表现，还常作为首发甚至唯一症状出现，尤其在亚洲患者中发生率更高。部分患者病程中可快速进展为RP-ILD，需高度警惕并早期评估肺部情况。RP-ILD是ASyS的严重肺部表现，病情进展迅速，可危及生命。抗PL-7、抗PL-12抗体阳性患者更容易出现RP-ILD，抗OJ抗体阳性患者亦有约三分之一发生RP-ILD，早期识别和积极干预至关重要。抗EJ抗体阳性者几乎均合并ILD，约40%仅以ILD为唯一表现；抗KS抗体阳性者约50%表现为孤立性ILD。不