慢性活动性EB病毒病诊治专家共识+（2025版）.pptxVIP

慢性活动性EB病毒病诊治专家共识(2025版)

目录02诊断标准与方法01背景与概述03治疗原则与策略04具体治疗方案实施05随访管理与预后评估06共识总结与展望

背景与概述01

疾病定义与流行病学特征高危人群特征包括艾滋病患者、器官移植后使用免疫抑制剂者及先天性免疫缺陷患者，这些人群因免疫监控功能受损导致EB病毒持续活化。年龄与地域分布该病在东亚地区高发，主要影响儿童和青少年，免疫功能低下人群风险更高。亚洲以NK细胞型为主，非亚洲地区患者EB病毒载量更高且并发症风险更大。疾病定义慢性活动性EB病毒病(CAEBV)是由EB病毒感染T/NK细胞引起的淋巴增殖性疾病，具有炎症性和克隆增殖性双重特性，表现为系统性、进行性病程，可累及多器官系统。

病理生理机制与分类感染机制受感染淋巴细胞积累遗传/表观遗传改变，可进展为EB病毒阳性淋巴瘤或白血病，部分病例并发噬血细胞综合征。疾病进展分子特征最新分类EB病毒通过感染骨髓造血干细胞或淋巴祖细胞建立潜伏感染，分化为T/NK细胞后持续存在，导致克隆扩增和免疫逃逸。涉及EB病毒致癌基因(如LMP1、EBNA2)表达，通过干扰细胞凋亡、激活NF-κB通路等机制促进恶性转化。根据2022年国际共识分类和WHO第5版标准，分为T细胞型、NK细胞型和混合型，具有明确的诊断标准和病理分级体系。

共识制定背景与目标临床需求针对CAEBV诊断标准不统一、治疗选择