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三级医院原发性胆汁性胆管炎肝硬化治疗挽救策略

原发性胆汁性胆管炎（PBC）旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种自身免疫介导的慢性肝内胆汁淤积性疾病，病情进展可逐步引发肝纤维化、肝硬化，最终导致肝衰竭、门静脉高压等严重并发症。结合《原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)》及三级医院肝病诊疗规范，针对PBC代偿期、失代偿期肝硬化患者，制定分层、阶梯式的治疗挽救策略，核心目标为逆转生化异常、延缓肝纤维化进展、控制并发症、规避肝衰竭风险、延长患者生存期，规范补救治疗、终末期救治及全程管理流程，为临床救治提供标准化方案。

一、总体救治原则与分层评估标准

以“早期补救、精准分层、阶梯用药、严控并发症、适时移植”为核心原则，所有确诊PBC合并肝硬化患者，均需完成基线分层评估，区分代偿期与失代偿期，制定差异化挽救方案，杜绝盲目用药延误病情。

1.1病情分层标准

代偿期肝硬化（Child-PughA级）：无腹水、肝性脑病、食管胃底静脉曲张破裂出血等失代偿事件，凝血功能基本正常，血小板无持续性重度降低，MELD评分＜15分。

失代偿期肝硬化（Child-PughB/C级）：合并顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复静脉曲张出血、肝性脑病，或持续性凝血异常、血小板减少，MELD评分≥15分、Mayo风险评分＞7.8分，部分患者伴随顽固性皮肤瘙痒。

1.2生化应答评估节点

统一以UDCA规范治疗6~1