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慢性朗格汉斯细胞肉瘤的化疗

1.背景

1.1疾病的起源与定义很多人对慢性朗格汉斯细胞肉瘤这个名字感到陌生，甚至会和朗格汉斯细胞组织细胞增生症混淆，其实两者是完全不同的两类疾病。从人体免疫的角度来说，朗格汉斯细胞是免疫系统中的“侦察兵”，主要职责是捕捉入侵体内的病原体，再将信号传递给其他免疫细胞，共同抵御外界伤害。但如果这些“侦察兵”发生基因突变，开始不受控制地恶性增殖，就会变成朗格汉斯细胞肉瘤；而“慢性”的定义，是指肿瘤细胞的增殖速度相对缓慢，病程可以持续数年之久，不会像其他高度恶性肉瘤那样在短短几个月内就快速扩散。1.2慢性病程的特殊性和急性发作的恶性肿瘤不同，慢性朗格汉斯细胞肉瘤的早期症状非常隐匿，很多患者只是摸到皮下有个不痛不痒的肿块，或者出现局部的轻微疼痛，往往会被当成普通的脂肪瘤、关节炎来处理，等确诊时，部分患者的肿瘤已经浸润到周围的肌肉、筋膜组织里，甚至出现了少量的远处转移。这种缓慢进展的特点，虽然给了患者相对长的准备时间，但也因为早期发现难，增加了治疗的难度，也让很多患者在确诊初期就陷入“要不要冒险治疗”的纠结中。1.3化疗的必要性对于慢性朗格汉斯细胞肉瘤来说，手术是首选的初步治疗手段，但如果肿瘤没有被完整切除，或者已经出现了转移，那么化疗就成了控制肿瘤进展、延长患者生存期的核心手段之一。毕竟这种肉瘤对放疗的敏感性不高，靶向治疗也因为疾病罕见、靶点不