(11.2.1)--急进性肾小球肾炎（优化）.ppt

病理学——pathology

十一-第二节急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎临床表现：急进性肾炎综合征发展急剧，进展快，预后差。急性肾炎（血尿，蛋白尿）基础上，快速进展为严重少尿，无尿，数周或数月内死于急性肾功能衰竭。

急进性肾小球肾炎发病机制（免疫学分型）Ⅱ型(免疫复合物介导型):病变肾小球内有免疫复合物沉积；Ⅰ型(抗基底膜型):抗基膜（+）Ⅲ型(特发型):抗GBM（—），抗ANCA（—）

急进性肾小球肾炎病变特点肉眼:肾脏体积增大，色苍白、皮质散在出血点快速进行性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎病变特点镜下:肾小球球囊内新月体(50％以上肾小球)

急进性肾小球肾炎病变特点早期:增生的肾小囊壁层上皮细胞+单核巨噬细胞、中性粒细胞+纤维素→细胞性新月体→胶原纤维增多→细胞和纤维共存→纤维-细胞性新月体

急进性肾小球肾炎病变特点晚期:纤维组织完全代替细胞成分→纤维性新月体，肾小管萎缩，间质纤维化

急进性肾小球肾炎--新月体

急进性肾小球肾炎纤维性新月体（Masson，x400）

急进性肾小球肾炎免疫荧光：根据不同的免疫分型显示出不同的状态Ⅰ型Ⅱ型

急进性肾小球肾炎电镜:基膜断裂缺损

急进性肾小球肾炎临床病理联系1.GBM损伤→血尿、蛋白尿,管型尿。2.大量新月体形成、毛细血管受压缺血球→囊腔闭塞→迅速出现少尿，无尿和氮质血症→毛细血管纤维化，肾小球玻璃样变→肾衰预后较差，出现新月体的