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支气管扩张症医诊治规范

一、概述与定义

支气管扩张症是一种由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张的慢性呼吸系统疾病。其核心病理生理特征为支气管树的不可逆性扩张、管壁增厚以及黏液清除功能受损，进而反复发生感染、炎症和气道阻塞，严重者可导致呼吸功能不全和肺心病。临床以慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血为主要特征。

二、病因与危险因素

支气管扩张症的病因复杂多样，往往是多种因素共同作用的结果。

感染因素：是最常见的病因。婴幼儿时期的严重肺部感染，如麻疹肺炎、百日咳、支气管肺炎等，是导致支气管扩张的重要危险因素。此外，慢性支气管炎、肺结核等慢性感染也可逐渐破坏支气管壁结构。

先天性与遗传性因素：部分患者存在先天性支气管发育不全或遗传性疾病背景，如囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍综合征、马方综合征等，这些疾病可导致支气管壁结构薄弱或黏液纤毛清除功能障碍，易发生支气管扩张。

其他因素：如气道阻塞（异物、肿瘤等长期阻塞气道）、毒性物质吸入、变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）、结缔组织病等，也可能通过不同机制损伤支气管壁，导致扩张。

三、临床表现

症状：

慢性咳嗽、咳大量脓痰是支气管扩张症最典型的症状，痰液多呈黄绿色脓性，若合并厌氧菌感染可有臭味。痰液静置后可出现分层现象：上层为泡沫，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。

反复咯