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- 2026-09-15 发布于重庆
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Ⅲ型:为混合型RTA即兼有Ⅰ和Ⅱ型的特征:(1)近端肾小管重吸收碳酸氢盐的功能明显下降,尿排泻HCO3-量大于滤过量的15%,但不管酸血症如何严重尿pH均不低于5.5(尿酸化障碍),即兼有Ⅱ及Ⅰ型的特点而称之为混合型,有人将其以特殊类型归入Ⅱ型。(2)典型的远端RTA表现,但有较多的HCO3-丢失,尿排泄HCO3-的量约为滤过量的5%--10%,也可达15%,称为Ⅲ型,有人将其以特殊类型归入为Ⅰ型。(3)Ⅰ型与Ⅳ型合并的混合型:即有典型Ⅰ型特征,不能使尿酸化,(尿pH﹥5.5),但有高钾血症。见于小儿失盐性肾上腺皮质增生者。Ⅳ型:为持续性高血钾性及肾源性高氯血性酸中毒合并存在的疾病。多有不同程度的慢性肾功能不全,伴有肾小管及肾间质疾病。肾素分泌减少,醛固酮分泌缺陷。可使尿酸化、尿中排泄HCO3-量10%,常为2%-3%,排钾功能障碍。小儿患者可因年龄增长而使酸中毒减轻。近年来趋向于按肾小管酸化功能缺陷的病理生理改变进行分类:(一)血钾正常或减低的RTA1.近端RTA(Ⅱ型)近端肾小管重吸收HCO3-障碍。2.远端RTA(Ⅰ型)又分为:(1)分泌型(Secretorydefect)为经典Ⅰ型,其病理生理特点是集合管H+泵衰竭,
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