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狼疮国际组织联合推出24种罕见SLE表现治疗共识总结2026

系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现高度异质性的系统性自身免疫性疾病，可从轻度的关节或皮肤受累发展为危及生命的系统性并发症。尽管国际上已有若干SLE治疗指南，但其重点主要集中于主要脏器受累及较为常见的疾病表现。对于SLE的罕见表现，治疗管理方面仍存在重大空白。由于这些表现的罕见性以及缺乏基于循证医学的治疗数据，罕见SLE表现的治疗对临床医师构成了独特挑战。

在此背景下，欧洲罕见及复杂结缔组织和肌肉骨骼疾病参考网络（ERNReCONNET）、系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC）和欧洲狼疮学会（SLEuro）联合发起了一项国际多步骤专家共识，旨在为24种罕见SLE表现制定治疗策略。本文对该共识的主体内容及核心结论进行编译介绍。

本共识工作组由来自三个国际SLE网络的专家组成，共计119名参与者参与了不同阶段的共识制定工作。多数参与者为风湿免疫科医师，同时亦纳入了来自内科学、肾脏病学和皮肤性病学领域的专家。此外，工作组还特邀了来自非洲、亚洲、拉丁美洲和加勒比地区等不同地理区域的专家参与，以增强治疗策略的多样性和普适性。

共识制定采用四步流程：第一步，专家提交罕见SLE表现的候选清单，共收到658项提案，经去重和指导委员会仲裁后确定45种独特表现进入第二步投票；第二步，86名专家对上述表现进行投票，21种表现（47%）进入