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自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）

目录

02

诊断标准

01

概述

03

治疗原则

04

管理策略

05

监测与随访

06

特殊情况处理

概述

01

定义与流行病学

疾病定义

自身免疫性肝炎是一种由免疫系统异常攻击肝细胞导致的慢性炎症性疾病，以血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和特征性自身抗体阳性为典型表现。

遗传关联

与HLA-DR3和HLA-DR4等基因型显著相关，约半数患者合并其他自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎或类风湿关节炎。

人群特征

该病多发于女性，男女比例约为1:4，可发生于任何年龄段，但存在两个发病高峰（10-30岁和40-60岁）。约25%患者确诊时已进展至肝硬化阶段。

病理生理机制

4

分型基础

3

纤维化进程

2

组织损伤

1

免疫异常

根据自身抗体谱分为1型（ANA/SMA阳性）和2型（抗LKM-1阳性），后者多见于儿童且病情更凶险。

CD4+和CD8+T细胞浸润肝实质，通过细胞毒性作用和细胞因子释放导致肝细胞凋亡，病理表现为界面性肝炎伴浆细胞浸润。

持续炎症激活肝星状细胞，促进胶原沉积，最终发展为肝纤维化和肝硬化。约10-20%患者可进展为肝衰竭。

环境触发因素（如病毒感染或药物）激活自身反应性T淋巴细胞，导致针对肝细胞膜抗原的异常免疫应答，产生抗核抗体、抗平滑肌抗体等自身抗体。

临床表现

非特异性症状

70%患者以乏力、食欲减退、恶心等起病，30%出现