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（新）原发性干燥综合征诊疗规范(2篇)

第一篇

原发性干燥综合征（primarySj?gren’ssyndrome,pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺功能受损导致的口眼干燥为核心临床表现，可伴随多系统、多脏器受累，严重影响患者生活质量甚至危及生命。

流行病学

全球范围内pSS的患病率约为0.02%~0.7%，不同地区因诊断标准和筛查人群差异存在一定波动。我国基于社区人群的流行病学调查显示，pSS患病率约为0.3%~0.7%，女性患者占比超过90%，发病高峰年龄集中在40~50岁，儿童和老年人群也可发病，但临床表现常不典型。近年来，随着对疾病认知的提升和诊