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2020canvasc共识建议：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的管理（更新版）

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

管理策略

05

特殊人群管理

06

实施与随访

疾病概述

01

ANCA相关性血管炎定义

疾病亚型分类

根据临床和病理特征分为肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），各亚型在器官受累和ANCA阳性率上存在差异。

ANCA抗体作用

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是疾病标志物，通过激活中性粒细胞导致血管内皮损伤，分为胞浆型（c-ANCA，靶抗原PR3）和核周型（p-ANCA，靶抗原MPO）。

自身免疫性疾病

ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以中小血管坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及肾脏、肺、皮肤等器官，病理表现为血管壁中性粒细胞浸润和纤维素样坏死。

AAV年发病率约为10-20/百万，北欧人群较高，好发于50岁以上中老年人，男女比例相近；GPA以PR3-ANCA为主，MPA以MPO-ANCA为主。

发病率与人群特征

EGPA常伴哮喘和嗜酸性粒细胞增多，ANCA阳性率仅40%，心脏和神经系统受累风险较高，需与过敏性肉芽肿性血管炎鉴别。

EGPA特异性特征

常见症状包括发热、乏力、体重下降等全身症状，肾脏受累表现为快速进展性肾小球肾炎，肺受累可致肺泡出血，耳鼻喉症状如鼻窦炎、听力下