GANC通过抑制肺泡上皮细胞内质网应激缓解肺纤维化.pdf

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摘要

特发性肺纤维化(Idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性、进行

性的间质性肺炎。IPF的发病机制尚不清楚,但越来越多的证据表明,IPF是肺泡上皮

细胞异常修复的结果,肺泡上皮细胞的异常激活引起间充质细胞的迁移、增殖和活化,

形成肌成纤维细胞和成纤维细胞灶。活化的肌成纤维细胞分泌过量的细胞外基质分子,

随后破坏肺结构。在IPF中,研究最为广泛的蛋白质稳态失调是由内质网应激和未折叠

蛋白反应触发的。驻留于内质网中的中性α-葡萄糖苷酶(Neutr

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