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2026年妊娠合并蛋白S缺乏症诊疗指南

前言

妊娠合并蛋白S缺乏症是一种罕见但具有重要临床意义的遗传性凝血抗栓蛋白缺陷，易导致妊娠期静脉血栓栓塞事件（VTE）、胎盘功能不全及不良妊娠结局。近年来，随着分子诊断技术的进步和凝血实验室检测的规范化，对该病的认识逐步深ening。为统一临床思路、提高诊疗质量、降低母婴不良事件发生率，本指南在遵循《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则》及GRADE证据分级体系的基础上，结合国内外最新研究证据和临床实践经验，制定本指南。本指南旨在为妇产科、血液科、遗传产前诊断及重症监护等相关学科提供科学、规范的诊疗依据，促进多学科协作、个体化治疗和精准随访。

编制依据与方法

本指南编写组由全国范围内具有妊娠合并凝血疾病诊疗经验的临床专家、基础研究人员、流行病学专家及医学信息学专家共同组成。编制过程包括：1.问题提出：基于临床需求和证据缺口，明确指南覆盖的临床问题（诊断、风险评估、抗凝治疗、分娩方式选择、产后管理等）。2.证据检索：系统检索PubMed、CNKI、万方、维普等数据库，检索时间自建库至2025年12月31日，使用主题词“蛋白S缺乏症”、“妊娠”、“静脉血栓栓塞”、“抗凝治疗”等及其组合。3.证据筛选：采用PRECIS?2框架对纳入文献进行质量评价，排除重复发表、样本量极小(10例)、无对照或缺乏明确结