神经—肌肉接头疾病--周期性瘫痪PPT课件.pptVIP

神经—肌肉接头疾病--周期性瘫痪一、概念★周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。临床上以低钾型周期性瘫痪者最为常见，其中有部分病例合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性瘫痪。二、病因和发病机制1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性钙通道病，而我国以散发者多见2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原，因代谢需要也带入钾离子，使血液中钾含量略有降低。3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并非平行,而正常人血钾甚至降至比病人低时亦不出现肌无力,所以血钾降低并非引起肌无力的直接原因。认为发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化,从而造成神经—肌肉传递阻滞。三、★临床表现1.本病国外报告常有家族史，但国内大部分病例为散发。发病年龄以20～40岁最为多见。2.常有发病的诱因，如过劳、受凉、酗酒以及进食碳水化合物饮食过多，有的在使用葡萄糖、胰岛素或肾上腺素后发病。3.发作常在清晨或半夜醒来时出现对称的肢体软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端，亦可累及头颈和躯干。重者可有呼吸肌麻痹而危及生命。4.颅神经支配的肌肉一般不受累。不典型病例表现肌肉瘫痪不对称,或伴肢体麻木及腓肠肌酸痛。5.体查主要为四肢对称性弛缓性瘫痪,无感觉障碍。6.血清钾