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2026间质性肺病诊治指南

前言

间质性肺病（ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的异质性疾病，其病因繁杂，临床表现多样，诊断与治疗均颇具挑战。随着对疾病认识的不断深入以及诊疗手段的持续进步，ILD的管理策略亦在不断更新。为适应这一变化，优化临床实践，我们结合当前最新的循证医学证据与专家共识，制定本指南，旨在为临床医师提供关于ILD诊断与治疗的系统性参考。本指南强调多学科协作（MDT）在ILD全程管理中的核心作用，并注重个体化诊疗策略的实施。

一、定义与分类

ILD是以肺泡壁为主要病变区域的一组疾病的总称，可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞、基底膜以及肺内血管和淋巴组织。其病理改变可表现为炎症、纤维化，或两者并存。

ILD的分类复杂且不断演变。目前，较为公认的分类框架主要基于病因和临床-放射-病理特征（CRP）进行划分，大致可分为：

1.已知原因的ILD：如结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）、职业/环境暴露相关ILD（如尘肺、过敏性肺炎）、药物相关ILD、感染相关ILD等。

2.特发性间质性肺炎（IIP）：病因未明，是ILD中的重要组成部分。根据最新的国际分类，IIP可进一步细分为主要的特发性间质性肺炎、少见的特发性间质性肺炎以及未能分类的特发性间质性肺炎。其中，特发性肺纤维化（IPF）是主要的特发性间质性肺炎中最为常见且预后较差的一种。

3.其他类型I