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系统性血管炎：从分类到诊疗分类·机制·诊断·治疗授课对象：医学生

课程导览01疾病总览概念界定与流行病学基础02分类体系主要分类标准与各型特征03发病机制免疫病理过程与致病环节04诊疗策略临床表现、诊断与治疗原则

01疾病总览血管炎症，累及全身从概念界定到流行病学，建立疾病整体认知从概念界定到流行病学，建立疾病整体认知

什么是系统性血管炎系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的异质性疾病炎症可累及动脉、静脉及毛细血管，导致管腔狭窄、闭塞或血管壁破裂核心特征3项多系统受累病变可同时或先后累及全身多个器官系统临床表现复杂多样症状因受累血管与器官不同而差异显著病程呈活动与缓解交替病情反复波动，活动期与缓解期周期性更替发病方式2项可独立发生作为原发疾病单独出现，不伴其他基础病可继发出现继发于感染、药物、肿瘤或结缔组织病表现基础3项受累血管的部位不同部位的血管病变产生各异临床表现血管管径大小大、中、小血管受累时表现迥异供血器官受累血管所供血的器官决定症状特征早识别、早治疗是改善预后的关键

流行病学与疾病负担医年龄性别巨细胞动脉炎在老年人中相对多见，大动脉炎多见于年轻女性。特殊人群部分亚型（如IgA血管炎）在儿童中发病率相对较高。疾病负担异质性强、早期症状不典型，误诊漏诊常见；未经规范治疗者致残率和死亡率显著升高。

02分类体系分型是诊疗的起点掌握分类标准，构建鉴别诊断框架